脊髓内胶质增生
- 症状名称 :
- 脊髓内胶质增生
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 脊柱MRI检查
- 相关药品 :
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详细介绍
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介绍
脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病，以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征。脊髓的退行变性在生后依然进行，其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圆锥，在胚胎20周时位于腰4，在出生时位于腰2～3，在成人时达到腰1～2的水平。
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病因
(一)发病原因：
世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究，各国学者公认，神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。
(二)发病机制：
神经管的闭锁，从胚胎17～19天开始大约需要10天左右的时间，由中胚叶分化成的椎板与肌板，共计42对体节中，从第4～7体节逐渐愈合，首先在24天(23～26天)左右前神经孔闭锁，随后26天(26～30天)左右，后神经孔闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨，全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束，覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长。在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源，位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合，形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合，进一步形成一条脊髓原基，这个过程称为造管。脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端发生退行变性，形成脊髓终丝。脊髓的退行变性在生后依然进行，其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移，使在胚胎56～60天左右位于骶2～3平面的脊髓圆锥，在胚胎20周时位于腰4，在出生时位于腰2～3，在成人时达到腰1～2的水平。
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预防
由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。
隐性脊柱裂一种先天性脊柱畸形，在脊柱的某段(通常为腰骶段)骨性闭合不全，常为软骨填充，而脊柱形态结构正常。有这种畸形的人，多数无临床症状，通常是在X线检查时偶尔发现。一般无需治疗。
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检查
1.轻症：起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。
2.中症：上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3.重症：下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。
