肾小球体积增大
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- 肾小球体积增大
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- 内科
- 相关检查 :
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详细介绍
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介绍
肾小球体积增大是指肾小球由于脂蛋白肾小球病引起的肾小球的体积增大的生理病理上的特征性的形态学改变。
脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性，男女比例为15∶8；平均发病年龄为32岁(4～49岁)。多数病例为散发性，少数为家族性发病。
脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病作为一个独立的肾小球疾病，并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变。目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病。
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病因
脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化，这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。
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预防
本病为遗传性疾病，尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗，以控制病情发展，预防肾功能衰竭的发生。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在吸收营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在学习、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。
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检查
正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。
综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变――肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若组织化学染色脂蛋白阴性，电镜下证实有脂蛋白栓塞而肾外无脂蛋白栓塞的证据，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。
实验室检查：
1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h；有镜下血尿。
2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾对脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较，发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎较其总胆固醇水平升高明显;他们进一步分析发现，其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高为主。这一特征与家族性Ⅲ型高脂蛋白血症极为相似。实验室检查中最具特征意义的是全部病例均表现为血浆载脂蛋白E水平的明显升高(103～388mg/L)。apoE的基因表现型检测发现，含E2的基因表现型占优势。
其他辅助检查：
1.光镜：光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改变。有人称为毛细血管瘤样扩张。腔内物质行特殊染色，包括PAS、PASM、MASSON染色均阴性苏丹3及油红0染色显示扩张的毛细血管腔内有大量阳性脂滴状物质，周围肾小管细胞中也可见到散在细小脂滴。肾小球系膜细胞及基质常呈轻度增生。也可呈现系膜溶解、系膜与基底膜分离以及系膜插入呈双轨状等改变。肾小球基底膜一般无增厚、钉突形成等异常。肾小管间质多无显著改变，也无泡沫细胞等脂质异常沉积的病征。肾血管未见异常蛋白血症等改变。重复肾活检发现，随着病程的迁延，毛细血管腔内脂蛋白栓塞样物质逐渐减少，系膜细胞与基质呈明显增生，伴节段性系膜插入及硬化，脂蛋白血栓样物质逐渐为增生的系膜所取代。肾小管间质常出现相应的小管萎缩、间质淋巴细胞和单核细胞浸润及纤维组织增生等病变。
2.电镜：表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构。也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常呈簇状或层状排列。腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。系膜区早期仅表现为轻度增生，病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质增生，有时可出现系膜插入、系膜溶解等改变。肾小球基底膜未见增厚、致密物沉积。
3.免疫荧光常规免疫荧光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色无特征性改变。采用针对脂蛋白及载脂蛋白的单克隆抗体染色发现肾小球毛细血管腔内有β脂蛋白及apoE的沉积。此外，系膜区也可见少量散在的细颗粒状载脂蛋白沉积。α脂蛋白染色阴性。本病亦可合并有IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等，此时，免疫荧光、光镜及电镜检查各显示其特征性改变，在诊断中具有十分重要的价值。
