进行性肉芽性溃疡坏死
- 症状名称 :
- 进行性肉芽性溃疡坏死
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 白细胞计数（WBC）
- 相关药品 :
- 注射用环磷酰胺
详细介绍
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介绍
进行性肉芽性溃疡坏死可见于恶性肉芽肿，恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿，是一少见的进行性坏死性溃疡，破坏性甚于恶性肿瘤。
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病因
坏死性肉芽肿―― 病因不明，目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。
病理可分为两大类：
1.类肿瘤型：相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型)，多始发于鼻腔，死于大出血或极度衰竭。
2.变态反应类：Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻，其破坏和修复可同时进行。又分两型：典型者其病变以呼吸道为中心，累及多种内脏，合并肾炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。
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预防
1、恶性肉芽肿： 以放疗为主，配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感，可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者，可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3―5周1次，共5―6次，总剂量600―840mg，退热后再予放疗，疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后，即刻放疗。
2、Wegener肉芽肿： 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用，或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期，缓解症状，并可减少肾衰的发生。此外，对晚期恶性肉芽肿病人，由于病重体弱、衰竭，应注意支持疗法，如输液、输血，给予多种维生素，加强营养等;并须保持局部清洁引流，用双氧水清洗鼻腔，然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。
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检查
根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点：
①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。
②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。
③局部损害严重，但全身表现尚佳。
④局部淋巴结一般不肿大。
⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。
⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。
