弥漫性骨膜增厚
- 症状名称 :
- 弥漫性骨膜增厚
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 骨骼视诊
- 相关药品 :
- 注射用盐酸多柔比星
详细介绍
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介绍
弥漫性骨膜增厚是骨膜增生厚皮症的症状之一。骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分原发性及继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见。
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病因
常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。
本病有原发性和继发性两种类型
1.原发性：男性多见，常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚，呈皱褶状前额改变特别突出，额横纹增深。头部呈回状颅皮，眼睑特别是上眼睑增厚松弛，耳及口唇亦肥厚尤变大，手足皮肤亦肥厚四肢骨骼及指骨节肥大，手指及足趾呈杵状，踝膝关节积液。患者四肢疼痛，行动笨拙
2.继发性：中年以后发病，以女性多见皮肤改变不显著，骨病变明显而且快，自觉疼痛，原发病减轻后，骨及皮肤病变减轻。
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预防
1. 原发性无有效治疗。
2. 继发性治疗原发疾病。
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检查
诊断要点
一、原发性
1. 青春期后发生。
2. 前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗;常伴有明显杵状指。
3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积液。
4. 组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不规则骨膜增厚。
5. 可伴智力迟钝。
6. 发病后5～10年病情可稳定不继续发展。
二、继发性
1. 中老年发病。
2. 骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。
3. 组织病理同原发性。
