腹部皮肤梅干样皱纹
- 症状名称 :
- 腹部皮肤梅干样皱纹
- 就诊科室 :
- 皮肤性病科
- 相关检查 :
- 腹部皮肤检查
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
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介绍
皱梅腹综合征，腹部皮肤干皱，以梅干样皱纹而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。
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病因
本病征病因未明，可能是伴性隐性遗传。
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预防
1、轻症病例：可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。
2、手术：根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。
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检查
1.腹部膨大，出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。
2.腹部皮肤干皱，以梅干样皱纹而得名。
3.多为男性患儿，绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。
4.特征性的表现，为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。
5.泌尿系异常，多有不同程度的泌尿系异常，巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。
