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角膜色膜环

症状名称 :
角膜色膜环
就诊科室 :
五官科
相关检查 :
静脉胆囊、胆道造影
相关药品 :
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详细介绍

  • 介绍

    角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚。早期的患者可使用药物治疗,终末期即应进行肝移植。

  • 病因

    病因  

    胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击 中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。  

    病理  

    肝脏肿大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞,浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积,是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展,最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程,将PBC的病理变化分为4期。  

    第一期,胆小管炎期,其特征为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大,并有肉芽肿变,但肝细胞及界板正常。  

    第二期,胆小管增生期,胆小管由于慢性炎症的进行性破坏,代之以纤维组织,多数汇管区难以发现小叶间胆管,但有不典型小胆管增生,此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张,含浓缩胆栓,毛细胆管破裂,形成胆糊,其周围肝细胞肿胀,胞浆疏松呈透亮网状,即羽毛样变性。  

    第三期,瘢痕形成期,汇管区胶原含量增多而炎细胞及胆管减少,偶见淋巴滤泡伴生发中心,中等大小汇管区纤维化最著,肉芽肿不常见,纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展,或向肝小叶延伸,由于碎屑样坏死的并存以及淤胆,铁、铜的沉积,引起肝细胞损伤,以致界板模糊不清。  

    第四期,肝硬化期,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分割肝小叶形成假小叶,可见再生结节,一般为小结节性肝硬化,也可呈不完全分隔性,假小叶中央有坏死。

  • 预防

    肝硬化往往因并发症而死亡,上消化道出血为肝硬化最常见的并发症,而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。因此,肝硬化的治疗和预防原则是:合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。

  • 检查

    临床表现  

    90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8 。有报道妊娠时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。  

    1、早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。  

    2、无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。  

    3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。  

    4、终末期 血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、 肝性脑病 、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。  

    伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎 ,35%有无症状性菌尿、肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒 。  

    辅助检查  

    1、 实验室检查  

    (1)血胆红素增高 以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。  

    (2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。  

    (3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。  

    (4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为α2、β及γ球蛋白增高。  

    (5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 肝炎 的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。  

    2、胆道造影。可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。  

    3、肝穿刺活检。活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。  

    诊断依据:  

    1、中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;   

    2、血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;   

    3、IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。

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