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口唇常无力而不能鼓气

症状名称 :
口唇常无力而不能鼓气
就诊科室 :
五官科
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详细介绍

  • 介绍

    舌下神经损伤体征检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍,随之发生舌肌萎缩及肌束颤动;口唇常无力而不能鼓气,即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮,只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动,脑干反射异常。舌下神经损伤通常分为两种类型,即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。

  • 病因

    舌下神经损伤通常分为两种类型,即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。其两种损伤类型的病因不同。

    1.中枢性舌下神经损伤

    (1)双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪:可由各种病因引起,但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。

    (2)舌下神经核性病变:延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形;颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病变,如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤。

    2.周围性舌下神经损伤

    主要由舌下神经周围性病变引起,最常见的原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤(枪弹伤)、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时无意或有意地(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等,还有舌下神经原发性肿瘤。周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外,其余与舌下神经核的损害基本相似。

  • 预防

    1.延髓麻痹的处理:延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍,常有食物及大量唾液滞留于口腔内,引起频繁的呛咳,然而咳嗽又往往无力,常发生吸入性肺炎和窒息,最后咀嚼也发生困难,患者无力咬硬食,只能进软食与半流质食物,严重时须赖鼻饲管维持进食,最后因衰竭而死亡。

    延髓麻痹时除针对病因治疗外,对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染,甚至必要时做气管切开等。

    2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗:

    (1)颅颈交界区肿瘤:包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除,伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。

    (2)颈静脉孔区肿瘤:颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊,即应手术切除。

    (3)舌下神经瘤:治疗应争取手术全切除。

    (4)先天性枕骨大孔区畸形:系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常,常伴神经系统的损害,或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形。扁平颅底:此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状,故无须特殊处理。颅底凹陷:对此型颅底陷入行后路减压,有效性不大,且有一定危险,只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。

    (5)真、假性延髓性麻痹:治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压。

    3.舌下神经重建:舌下神经系单纯的运动神经,损伤后应争取重建,尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤,或对侧舌下神经亦已受损时。Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建,其中1例功能恢复。

    舌下神经-面神经吻合:先找到颅外面神经主干,适当游离后切断。再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角,颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经,尽量向远端游离后切断。将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转,与面神经远端吻合。若舌下神经降支发育较好,也可用它(而不是舌下神经主干)与面神经远端吻合。一般认为,因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用,所以这种吻合的效果优于副神经(或舌咽神经,膈神经)-面神经吻合,而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解,几年后连动运动也可明显减轻。

  • 检查

    1、单纯周围性舌下神经损伤:单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向患侧,病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪,舌位于口腔底不能外伸,并有言语、吞咽困难。

    2、伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹):后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位,相互关系甚为密切,统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时,常复合在与延髓相关病变的临床表现中, 并以延髓麻痹的形式出现,是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。

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