铺路石样变性
- 症状名称 :
- 铺路石样变性
- 就诊科室 :
- 五官科
- 相关检查 :
- 眼及眶区CT检查
- 相关药品 :
- 冰珍清目滴眼液
详细介绍
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介绍
铺路石(paving stone)样变性：表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶，可伴有块状色素斑。病灶中脉络膜血管清晰可见。
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病因
(一)发病原因
目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常重要的作用。
(二)发病机制
绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析，结果明显高于低度近视，说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂，报道有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传等多种遗传方式。
另外，Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原的各种因素，某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统，改变激素平衡。这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关，从而易患近视眼。眼底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏，从而导致巩膜的延伸，发生变性近视。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。
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预防
高度近视患者需要定期观察，并应注意用眼卫生。
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检查
1.遗传学检查。
2.组织病理学：变性近视眼球增长扩大，病变主要在赤道部特别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄，基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄，可发生破裂。睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。
3.眼底荧光血管造影：在弥漫性病变轻度时，动脉期后极部有点状或线状斑，呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度，但不扩大，背景荧光消失后，经久不消失，重度病变后极部有萎缩斑块者，造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。
