蛋氨酸吸收不良综合征
- 症状名称 :
- 蛋氨酸吸收不良综合征
- 就诊科室 :
- 儿科
- 相关检查 :
- 胃肠道CT检查
- 相关药品 :
- 酮洛芬缓释胶囊
详细介绍
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介绍
蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作，可有全身伸直性痉挛状态。
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病因
病因不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。
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预防
治疗
无特殊方法。限制蛋氨酸饮食，抗生素，对症治疗，加强护理。
预后
经治疗后智力发育好转，症状消失，若不同时合并其。按摩腹部，增强腹部的血液循环，刺激胃肠蠕动，帮助消化吸收。方法是用右手手掌在腹部先上下按摩，再左右按摩，最后转圈按摩，连续15分钟，每天早晚各1次。第五，有吸收不良综合征的老年人，禁食冷饮和吸烟喝酒，并在冬天穿厚些的衣服，防止腹部着凉。
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检查
临床表现：婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
