硬肿症
- 症状名称 :
- 硬肿症
- 就诊科室 :
- 儿科
- 相关检查 :
- 体温测量
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
-
介绍
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病，也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结，皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病，Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
-
病因
新生儿体表面积相对较大皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿结果产生硬肿。低体温对人体影响的研究还在不断深入①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。
-
预防
硬肿症的预防
①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。
②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。
③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。
④对高危儿做好体温监护。
⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。
-
检查
1.病史处于寒冷季节，环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。
2.临床表现早期 哺乳差，哭声低，反应低下，病情加重后体温<35’E，严重者<30’E，腋温—肛温差由正值变为负值，感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性，依次为双下肢、 臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动。多脏器功能损害。
