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儿童期过度生长

症状名称 :
儿童期过度生长
就诊科室 :
儿科
相关检查 :
全血糖化Hb
相关药品 :
暂无信息

详细介绍

  • 介绍

    儿童期过度生长是巨人症及肢端肥大症的症状之一。巨人症(gigantism)一般是由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病,GH过度分泌的原因主要为垂体GH瘤(somatotropinoma, GH-producing adenoma)或垂体GH细胞增生,但肿瘤或增生的病因未明。如幼年生长激素分泌不足,会出现垂体性侏儒症;反之,如分泌逾常,青少年时起病者为巨人症(gigantism),成年后起病者为肢端肥大症(acromegaly),成年前-后发病者为巨人-肢端肥大症。

  • 病因

    一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。

    二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

  • 预防

    一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。

    二、生活护理:患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

    三、饮食护理:应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

    四、病情观察:对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

    五、治疗护理:嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。

    六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

  • 检查

    检查:

    (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。

    (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

    (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

    (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

    (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚,多数蝶鞍扩大、前后床突破坏,鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出,四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

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