血清抗GBM抗体阳性
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- 血清抗GBM抗体阳性
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详细介绍
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介绍
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎，Goodpasture综合征或Goodpasture病，可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速，预后凶险。
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病因
血清抗GBM抗体阳性的病因
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关：
1.感染： 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺 囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
2.接触汽油蒸汽，羟化物，松节油及吸入各种碳氢化合物。
3.吸入可卡因： Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
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预防
血清抗GBM抗体阳性的预防方法
Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使 用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。
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检查
血清抗GBM抗体阳性的检查
本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。
1.肺出血： 典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴气促，咳嗽气喘，呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿?音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在肾衰及肺水肿患者该值下降，而肺出血时此值上升。
一般肺部症状可先于肾脏表现数天，数周，或数年出现，肺部出血可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血，一旦出现胸痛，应注 意排除系统性红斑狼疮，血管炎或肺栓塞等病变，肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。
2.肾脏病变： 肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征，典型患者肾功能损害发展较快，有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平;无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周 升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为肾功能衰竭，血压正常或轻度升高，尿液分析呈现 血尿和蛋白尿，常有红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。
3.特殊表现
(1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失，9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗 GBM抗体肾内沉积。
(2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血，严重高血压及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现，使用大剂量激素，CTX及血浆置换无效。
(3) 肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征，Perez等报道1例可卡因诱发的肺出血-肾炎综合征，只 有典型肾脏改变，肺泡基膜没有IgG及C3呈线样沉积，其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜，眼，耳，偶可引起相应的表现，如眼底出血及渗出，其发生率可高达 11%，可能是急剧发展的高血压所至。
