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掌骨指数及指骨指数均增大

症状名称 :
掌骨指数及指骨指数均增大
就诊科室 :
其他科室
相关检查 :
四肢的骨和关节平片
相关药品 :
醋酸地塞米松片

详细介绍

  • 介绍

    掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。

    马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病。

  • 病因

    可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。

  • 预防

    1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。

    2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。

    3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

  • 检查

    1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

    躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

    颅骨改变:头狭长、头颅指数

    四肢改变:手指细长如蜘蛛指(趾),可见杵状指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大。

    2. 眼改变:主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊、屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。

    3. 心血管改变:主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。

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