低补体血症
- 症状名称 :
- 低补体血症
- 就诊科室 :
- 其他科室
- 相关检查 :
- 皮肤涂片显微镜检查
- 相关药品 :
- 舒洛地特软胶囊
详细介绍
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介绍
荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
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病因
病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机理极其复杂。
1、诱因
诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应
抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
3、阿蒂斯( Arthus) 反应
由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。
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预防
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善过敏体质。
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检查
1、临床表现
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下：
①本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时，常伴有不规则发热，有时可达38～39 ℃。
②皮肤主要特征为风团，极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长，往往24～72 小时，甚至数天不消失。自觉有痒感或烧灼感，风团触之有浸润，有时病损之处可见点状出血。少数病例有水疱，但无坏死，损害消退后遗留色素沉着或脱屑。
③本病常伴有关节痛及关节炎，主要见于四肢关节，有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上，伴发热、关节痛、腹痛等，淋巴结肿大，严重者可有肾脏损害。实验室指标：真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
