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蹲踞现象

症状名称 :
蹲踞现象
就诊科室 :
内科
相关检查 :
心血管造影
相关药品 :
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详细介绍

  • 介绍

    蹲踞现象是一种特殊的强迫体位,多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

  • 病因

     发病机理:

    由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。

  • 预防

    本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种:  

    (一)、分流手术在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件。  

    (二)、直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5~8岁后施行,症状严重者3岁后亦可施行。

  • 检查

    【临床症状】

    1.大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。  

    2.体征:患儿生长发育落后,有发绀和杵状指,心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关,狭窄越严重杂音越轻,肺动脉第二音减弱、分裂或消失。  

    【诊断】

    根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心,超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

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