巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

**概述**

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis

Syndrome可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。

**诊断**

1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

**治疗措施**

治疗首先采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

**临床表现**

本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。

**辅助检查**

B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。