膈先天性缺损

**概述**

　　膈先天性缺损Congenital Defect of theDiaphragm多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。

　　**治疗措施**

　　此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。

　　**发病机理**

　　腰肋三角的肌层薄弱或缺如，是发生本病的解剖基础。 

　　**临床表现**

　　本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。

  **辅助检查**

　　X线表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。