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白血病

名称 :
白血病
科室 :
血液科
来源 :
参考内科学
部位 :
全身

详细介绍

  • 介绍

      1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

  • 病因

      人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。

      某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

      (1)病毒

      早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

      肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。

      人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

      (2)遗传因素

      遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

      儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。

      (3)放射因素

      电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

      全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。

      (4)化学因素

      苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

  • 症状

      一、症状

      白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关

      1、骨髓造血功能破坏引起的症状

      (1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;

      (2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;

      (3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

      2、血癌细胞穿渗组织引起的症状

      (1)淋巴结肿大;

      (2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;

      (3)牙龈肿胀;

      (4)肝脾肿大;

      (5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;

      (6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;

      (7)心包膜或是肋膜腔积水。

      3、各类白血病的特殊表现

      (1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;

      (2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大;

      (3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人;

      (4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促、咳嗽;

      (5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

      二、诊断

      白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

  • 治疗

      主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。

      近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,对白血病的病因病理认识更加深入,同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用,使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例,只要能坚持正规系统的中西医结合治疗,急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%,其他类型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年,在临床上可以视为治愈。因此,我们讲“白血病是不治之症”已成了过去,白血病是完全可以治愈的。

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