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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征(Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)

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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是怎么回事？

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征病因

　　本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征知识

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