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结节病性心肌病(结节性心肌病,心脏结节病)

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结节病性心肌病应该做哪些检查?

  1.X线胸片 可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外,尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影,后者为肺组织受累的重要标志。

  2.心电图 超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常,偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。

  3.超声心动图 尤适于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔(限局或全心)运动障碍或动力低下,以及左心室扩大等病变。肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。

  4.放射性核素心肌显像 201铊(201Tl)显像示局部心肌灌注缺损和(或)相应室壁节段运动异常,可评估心肌损害之程度。但上述改变,不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现,并见于心肌缺血改变者,故不具特异性。现临床多应用201铊(201Tl)及201镓(201Ga)心肌显像联合检查,尤其采用单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)方法,辅以201铊(201Tl)显像,通过67镓(67Ga)缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象,可使其特异性明显地提高。此外,111铟(111In)所标记的抗肌球蛋白的抗体Fab片段(AMAAB)显像以及磁共振成像(MRI)等均有助诊断的建立。

  5.心血管造影及心内膜活检 冠状动脉造影在除外冠心病诊断尤其重要。心室造影可显示肉芽肿所致的血管充盈缺损及室壁运动异常等改变。心脏结节病的组织学诊断标准为:不伴有典型干酪样肉芽肿的大量炎性细胞浸润。心内膜活检已成为当前惟一可行心脏结节病活体的确诊方法。但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部,且分布不均匀,因此难以准确取样,检出率仅为临床诊断的25%~50%。 6.电生理检查 临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。 7.其他 Kveim试验为从结节病患者的脾脏或淋巴结组织所提取的混悬液作为抗原的一种皮肤试验。临床应用表明,假阳性少,有较高的特异性。另有血管紧张素转换酶(ACE)测定,约81%活动性结节病患者之血液ACE水平明显增高,不仅有助诊断,而且可用为评估皮质类固醇治疗的标志。

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