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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
同科室疾病 假性甲状旁腺功能减退症 糖尿病酮症酸中毒 嗜酸性腺瘤
盖氏骨折(Galeazzi fracture)为桡骨中下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,曾有许多称谓。早在1929年法人称之为反孟氏骨折,其后还被称为Piedmont骨折,Compbell则称之为fracture of necessity(必须骨折),因其确信此种损伤必须手术治疗。1934年Galeazzi详细描述了此种损伤,并建议牵引拇指整复之。此后即习惯称此种损伤为盖氏骨折。盖氏骨折是一种常见损伤,其发生率较孟氏骨折多6倍。
同科室疾病 急性单纯外伤性腰腿痛 慢性单纯外伤性腰腿痛 手掌深部间隙感染
股神经干痛在临床上并非少见,尤以中年女性为多发。
除坐骨神经干外,下肢股神经为最大的分支,起源于腰2、3、4神经,沿腰大肌、髂腰肌下行,自腹股沟韧带下方进入股三角(位于股动脉外侧),再由此分出感觉支和运动支(图1)。
1.感觉支 有以下两个分支:
(1)股前皮神经:分布于大腿下2/3前内侧皮肤。
(2)隐神经:分布于膝、小腿及足部内侧皮肤。
2.运动支 主要支配髂腰肌(已在盆腔内发出)、缝匠肌、耻骨肌和股四头肌。
同科室疾病 颌骨骨折 松毛虫性骨关节炎 急性单纯外伤性腰腿痛
高弓足是儿童颇为常见足畸形,多为神经肌肉性疾病引起的前足固定性跖屈,从而使足纵弓增高。有时合并后足内翻畸形。偶见原因不明者,可称为特发性高弓足。
肝脏类癌(hepatic carcinoid)是指原发于肝脏的类癌,是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤,具有恶变倾向,临床上仅有少数病人有类癌综合征(carcinoids syndrome)的表现。
骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,骨样骨瘤系骨内病变。其发病率占骨肿瘤的2%~3%,多发生于长管状骨,约50%~60%发生在股骨和胫骨,少数发生在全身其他骨,肿瘤直径一般不超过1.5cm,接近2/3的病例以持续疼痛为主要症状,具有界限清晰的局灶性病灶,周围可有较大的骨反应区。服水杨酸制剂可止痛。本病是一具有特点的常见骨肿瘤。
肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA),是较少见的肝脏良性肿瘤。究其原因可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为(3~4)/1万,而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女,该病的发病率仅为1/100万。肝腺瘤可为单发性或多发性,而胆管囊腺瘤可发生恶性变。
宫腔积脓,即是宫腔内有脓液积滞。当患有急性或慢性子宫内膜炎时,宫颈口堵塞,引流不畅,分泌物滞留在子宫,有可能导致宫腔积脓。宫腔积脓并不多见,容易被忽略或误诊。多见于老年妇女或子宫内膜癌患者和宫腔放射治疗后以及宫颈和宫腔手术后。