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一般儿童对某些物体或情境,如黑暗、动物、传说中的鬼怪、死亡、登高、雷电等会产生恐惧,但这类恐惧程度轻、时间短,为正常情绪反应,不属于恐怖症范畴。一般意义的恐惧具有自我生存保护的生物学意义,是一种自我防御机制。而恐怖症则是其程度与外界刺激不成比例,且不因解释而消失;或病儿明知某些事物不存在危险,却产生异乎寻常的恐惧体验,远超过客观存在的危险程度,虽经劝解也不能消除,属于病态。一般倾向女多于男性,女孩以恐惧黑暗、雷电、动物、昆虫为多见。小儿学校恐怖症是指儿童对学校环境或到学校上学所产生的恐惧、焦虑情绪和回避行为,而在与上学无关或非学校环境中(如家中)则言行自如。学校恐怖症近年在门诊有增加的趋势。
同科室疾病 小儿腹胀 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 先天性性联无γ-球蛋白血症
神经性厌食(anorexia nervosa)是一种病人自己造成和(或)维持的,以有意减轻体重为特征的进食障碍。早在1694年,Richard Morion就描述了2例典型的病例,并与结核病区分开来。1874年,William Gull提出了anorexia nervosa这个名称。1950年,Hilde Bruch分析了该障碍患者的心理特点。目前此障碍已成为一个独立的疾病单元,人们对其病因、临床表现、治疗及预后等有了一定的认识和了解。
下尺桡关节的功能是稳定桡骨在尺骨远端的旋转。主要稳定因素是:尺侧侧副韧带,该韧带附着于尺骨茎突尖端,止于豌豆骨和三角骨;三角软骨盘,其附着于尺骨茎突基底到尺骨边缘和桡骨凹;尺侧和后侧的尺桡韧带与关节囊部分相连;旋前方肌;桡骨远端的部分表面和尺骨及骨间膜。下尺桡关节脱位除可与Colles骨折、Smith骨折及Galazzi骨折伴发外,亦有不少病例为单发者。下尺桡关节脱位对临床经验不足的医生常易漏诊。因此,对此脱位的诊断,必须强调以临床表现为主,同时还应尽量利用双侧对比摄片来发现与解决疑难问题。
同科室疾病 复发性风湿病 并发截瘫的脊柱结核 急性单纯外伤性腰腿痛
先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性;主要为常染色体隐性遗传,占75% 以上,非遗传性先天性耳聋约占20% ,遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类,分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
紫外线所致眼外伤(ultraviolet injuries of the eye)为电损伤。其来源于天然光照,如高山及冰雪地区及人工光源多见电焊弧光、水银蒸气弧光及钨孤光。紫外线的生物效应,为光电生化反应,最早为蛋白质变性,继之蛋白凝结。
血管脂肪瘤(angiolipoma)为有明显包膜的分叶状脂肪组织肿瘤,其特点为瘤内血管增生,常有疼痛。本病好发于前臂和腰部,单发或多发,常对称分布。一般缓慢生长,约1/3患者有不同程度的疲倦、乏力和明显腰酸感。多见于上肢和躯干皮下,偶可见于内脏、颅内和椎管内。肿瘤多见于青壮年男性。生长相当缓慢,一般无需治疗,必要时可手术切除。
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
按缺陷酶的种类,可分为5类:①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症,又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症,又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂链酶(17,20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。
临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为β-羟酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
同科室疾病 小儿低血糖 新生儿破伤风 小儿急性非淋巴细胞性白血病
患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症。身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
由多个运动节段组成的脊柱,在遭受过度的运动或外力时即可引起损伤。致伤暴力包括过度的前屈、后伸、挤压、分离、剪切和旋转力等,凡超过生理极限即可引起损伤。按照Denis三柱概念,爆裂骨折已成为脊柱骨折中具有重要临床意义的一型,如处理不当,易引起意外。Denis等人强调,当椎体的后壁和后部纤维环等结构,即包括后纵韧带的中柱一旦遭受破坏,则可造成前屈状态下的不稳定,并把此种累及前柱和中柱的骨折定义为爆裂骨折。
肌阵挛性癫痫即LennoX综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病	→West综合征	→Lennox综合征。
同科室疾病 小儿烫伤 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症