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造瘘(口)术是为了转流肠内容物或尿液而使肠道或输尿管旁的人造通道中突出而形成的疝,称为造口旁疝(artificial fistula-induced hernia)。造口旁疝经常发生于造瘘通道与穿出腹壁的内脏之间未完全愈合的患者,是造瘘术后的晚期并发症。
同科室疾病 分流性高胆红素血症综合征 呃逆症 蛋白丧失胃肠综合征
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
同科室疾病 过敏性哮喘 碱性磷酸钙结晶沉积病 Reiter综合征
槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸,α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与,如果BCKD活性缺乏,则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质,正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出,使尿呈甜的枫糖浆气味,故而得名。
同科室疾病 小儿低血糖 脑瘫 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
膈肌膨出是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎缩导致的膈肌薄弱形成一层纤维薄膜,膈顶部位置明显上升引起的膈肌位置异常升高。多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌,以右侧的前内侧部位为常见,双侧膈肌膨出罕见。本症可发生于任何年龄,成人常见于左侧,婴儿常见于右侧。男性多于女性,约为2:1。
各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。
噤口痢是属于痢疾之一。见《丹溪心法·痢》。亦称禁口痢。指患痢疾而见饮食不进,食入即吐,或呕不能食者。常见于疫痢、湿热痢重症。多因湿浊热毒蕴结肠中,邪毒亢盛,胃阴受劫,升降失常;或因久病脾胃两伤,中气败损所致。症见不思饮食,呕恶不纳,下痢频繁,肌肉瘦削,胸脘痞闷,舌绛,苔黄腻等。治疗可选用清热、解毒、辟秽、降逆、和阴、益气等法。《丹溪心法》创用人参、石莲、黄连一法,徐徐呷下。
自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。
纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。