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多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是在多器官功能衰竭(multiple organ failure,MOF)基础上,于1992年开始命名的,而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名,在此之前1973年称为序贯性系统衰竭(sequential system failure)。多器官功能衰竭的概念是指在发病24h以上,有2个或2个以上器官或系统以连锁序贯性或累加的形式,相继和(或)同时发生功能衰竭,以至不能维持内环境稳定的临床综合征。
同科室疾病 儿童口吃 小儿低血糖 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 幼年型粒-单核细胞白血病
继发性腹膜炎是指腹腔内器官炎症穿孔、损伤破裂,血运障碍、坏死或手术污染所引起的腹膜的急性炎症。是临床上最常见的急性腹膜炎,可能合并许多先天性和获得性胃肠道疾病,其中包括炎症、局部缺血或穿孔继发性腹膜炎最常见的病因,健康在婴幼儿和年长儿是阑尾炎;而新生儿则是坏死性小肠结肠炎;在接受腹膜透析病人中1年平均发生1~2次腹膜炎。
脊髓损伤(spinal cord injury)是由外界暴力直接或间接作用于脊柱,引起脊椎骨的骨折或累及脊髓神经节的损伤,可分为开放性和闭合性两类。
同科室疾病 小儿流行性感冒 新生儿肝炎 小儿错畸形 幼年型粒-单核细胞白血病
先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病,属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病,患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chediak-Higashi综合征、Chediak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。
同科室疾病 弱视 小儿低血糖 小儿错畸形 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
同科室疾病 新生儿肺炎 小儿心律失常 小儿霍奇金病 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓。
同科室疾病 单纯红细胞再障性贫血 弥漫性血管内凝血 类白血病反应 巨幼细胞性贫血
结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。