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朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
同科室疾病 肝紫癜病 高钙血症 单纯红细胞再障性贫血 类白血病反应
克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(mad cow disease,MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。
同科室疾病 过敏性休克 单纯红细胞再障性贫血 骨髓纤维化 获得性血小板功能障碍
特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facial neuritis),又称Bell麻痹(Bell’s palsy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。 面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(Ramsay Hunt综合征)两种类型。 Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。Ramsay Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。
同科室疾病 脊髓亚急性联合变性 麻痹性臂丛神经炎 缺血性视神经病变 上矢状窦血栓性静脉炎
在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。
同科室疾病 慢性粒细胞性白血病 肝紫癜病 克里格勒-纳贾尔综合征 绿色瘤
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。
同科室疾病 弥漫性血管内凝血 粒细胞缺乏症 过敏性紫癜 小儿埃可及柯萨奇病毒感染
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。
同科室疾病 复合型酸碱失衡 类白血病反应 血管性血友病 营养性巨幼红细胞性贫血
硬脑膜下脓肿是指颅内发生化脓性感染后脓液聚积于硬脑膜和蛛网膜之间的硬脑膜下腔。由于硬脑膜下腔缺乏任何间隔的解剖特点,致使一旦发生硬脑膜下脓肿,脓肿的扩展范围常比较广泛,脓液不仅沿一侧大脑表面扩展,有时还可通过大脑脚下缘蔓延到对侧,甚至侵犯到脑底面,从而产生严重的后果,所以值得引起高度重视。