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主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。 有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显着,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形,常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。
黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原发也可继发于其他系统性疾病。
同科室疾病 尿毒症性心肌病 类风湿性关节炎肾损害 微小病变性肾病 紫癜性肾炎
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。
同科室疾病 完全性肺静脉异位回流 病毒性心肌炎 限制型心肌病 亚急性感染性心内膜炎
中叶综合征(middle lung lobe syndrome)又称Brock综合征或Graham -Burford-Mayer综合征,是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞,引起右肺中叶(或左肺舌叶)肺不张,肺叶缩小,或并炎症实变。单纯性炎症等引起的肺中叶收缩性不张不属此综合征。
支气管中心性肉芽肿病(bronchcentric granulomatosis,BG)是一种免疫性疾病,其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关,无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替,随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内,并将其破坏。在哮喘组,病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现,但与WG不同,无血管中心破坏。支气管可见扩张,腔内有坚韧的灰褐色分层物质,镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶,并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润,并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节,并可破坏气管软骨。
支气管腺瘤(bronchialadenoma)为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤,但有恶变倾向。常发生于30~50岁,平均45岁。男女发病率相仿。
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离,并接受体循环动脉血液供应,包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期,可能伴有其他类型先天性畸形,如支气管食管憩室,膈疝和骨骼异常等。
先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia),气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
蔗尘肺(bagassosis)是由于处理发霉甘蔗渣时反复吸入大量抗原性有机物,主要为嗜热放线菌引起的外源性变应性肺泡炎。急性期特征为全身症状,血清中特异性抗体阳性,肺泡和小气道壁淋巴细胞浸润和结节病样肉芽肿。慢性期表现为不可逆和进行性弥漫性间质纤维化。