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溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
同科室疾病 链球菌感染后的急性肾小球肾炎 巴特综合征 慢性肾功能衰竭 真菌性尿路感染
交感神经链综合征(sympathetic chain syndrome)是多病因导致长期隐性存在的临床综合征。当神经节损害严重及代偿能力削弱时出现典型症状,常被延误诊治,多在尸检中偶然发现。因受损的交感神经节不同,临床表现不尽相同,但都有共同的临床症状。如疼痛、感觉障碍、血管功能障碍等。
同科室疾病 格林-巴利综合征 麻痹性臂丛神经炎 进行性脊髓性肌萎缩症 缺血性视神经病变
绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多症状,称为临床无功能垂体腺瘤,简称无功能垂体腺瘤(nonfunctioning pituitary adenoma),亦称临床无活性垂体腺瘤(clinically inactive pituitary adenoma,CIPA)、无内分泌活性腺瘤(endocrineinactive adenoma)或非分泌性垂体腺瘤(nonsecretory pituitary adenoma)。无功能腺瘤占所有垂体腺瘤的25%~30%。
同科室疾病 垂体危象与垂体卒中 假性甲状旁腺功能减退症 糖尿病乳酸性酸中毒 涎石病
家族性出血性肾炎(即Alport综合征,AS)是一种遗传性疾病,Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道,文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎,临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。
同科室疾病 镍中毒 非IgA系膜增生性肾炎 间质性肾炎 膜性肾小球肾炎
为胆囊壁增生性疾病。女性多见。病因不明。病理改变为粘膜增生肥厚,罗-阿窦数目增多、扩大成囊状、穿至肌层深部,窦与胆囊腔之间有管道相连,形成假性憩室。肌层明显增生,胆囊壁显著增厚,囊腔变窄。假性憩室中充满胆汁,可形成结石。分弥漫型、节段型、局限型三型。
同科室疾病 便秘 分流性高胆红素血症综合征 非溃疡消化不良 呃逆症
丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞血小板减少,严重智力低下,神经系统异常,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
同科室疾病 小儿慢性粒细胞白血病 过敏性休克 复合型酸碱失衡 弥漫性血管内凝血
新生儿胃穿孔(neonatal gastric perforation)为小儿外科罕见的急腹症。据文献报道黑人的发病率高于白人。一般于生后2~7天发病,病死率很高,近年来因新生儿外科及麻醉的发展,合理使用抗生素及支持疗法,病亡率已有显著下降,术后存活率与患儿的体重和及时的诊断有直接关系。Romas报道胃穿孔12h内进行手术者存活率45%,超过12h则存活率为25%。说明早期诊断及手术治疗的重要性。
食管结核(esophageal tuberculosis)在临床极为少见。法国Denonvilliers于1837年首次报道1例经尸检证实为食管结核的病例。之后,Torek(1931)报道了第1例原发性食管结核(primary tuberculosis of the esophagus)病例。此后陆续有食管结核的个案报道。食管结核分为原发性和继发性两种类型。原发性食管结核指结核杆菌(Mycobacterium tubemulosis)直接侵入食管黏膜,结核病灶以食管结核为主,身体其他部位无明显结核病灶。但有的作者认为不存在原发性食管结核;继发性食管结核往往是食管周围及纵隔淋巴结结核直接或间接侵入食管壁而引起。
单纯型尿路感染一般无生理或解剖异常,也无泌尿道手术和插管史,女性常见,多由大肠埃希杆菌从肛门或皮肤进入尿道、阴道繁殖并传播,感染上行至肾引起急性肾盂肾炎,性生活则更有利病原体的上行感染。
同科室疾病 尿毒症性心肌病 非IgA系膜增生性肾炎 肾血管性高血压 原发性IgA肾病
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。
同科室疾病 先天性肾上腺皮质增生症 库欣综合征 涎石病 血卟啉病