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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
个别的口炎性腹泻的病人经给予免谷胶食品后,症状得以改善,但以后发展为慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎时,再给予免谷胶食品则不能再使症状缓解。主要症状为腹痛、腹泻,水样大便,慢性持续性顽固腹泻为本病特征。全身症状有发热、体重下降和明显消瘦。体检病人呈恶病质状态,腹部胀满,肠鸣亢进,可见肠型,腹部有轻压痛。
热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑,为少见风湿病,主要见于女性。其特征为:①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块,主要分布于手臂、面部和颈部。②在组织学上,真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。
同科室疾病 痛性青紫综合征 二水焦磷酸钙结晶沉积症 过敏性哮喘 干燥综合征
心脏骤停是指各种原因引起的心脏突然停止跳动,泵血功能消失,引起全身严重缺氧、缺血。临床表现为扪不到大动脉搏动和心音消失;继之意识丧失,呼吸停止,瞳孔散大,若不及时抢救可引起死亡。一般认为,心脏停搏5~10s可出现眩晕或晕厥,超过15s可出现晕厥和抽搐,超过20s可出现昏迷;若心搏停止超过5min常可造成大脑严重损伤或死亡,即使复跳也往往会遗留不同程度的后遗症。因此,心脏骤停是临床上最危重的急症,必须争分夺秒积极抢救。
同科室疾病 风湿性二尖瓣狭窄 房室管畸形 三尖瓣下移畸形 心肌梗塞并发左心室室壁瘤
心房内传导阻滞(intra-atrial block)简称房内阻滞,是指正常窦房结的激动沿窦房结与房室结之间的传导系统即结间束,将激动传至房室结,前结间束的房间支(又称为巴赫曼纤维)将激动从有房传到左房。当结间束传导功能发生障碍时,则出现心房内传导阻滞。
同科室疾病 后天性三尖瓣关闭不全 先天性主动脉缩窄 先天性主动脉瓣上狭窄 胸降主动脉动脉瘤
法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。
同科室疾病 肥胖症 妊娠合并皮质醇增多症 库欣综合征 内分泌性眼球突出
该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因。
同科室疾病 痿病 进行性脊髓性肌萎缩症 缺血性视神经病变 上矢状窦血栓性静脉炎
室性并行心律(ventricular parasystole)占并行心律的60%。室性并行心律性心动过速(ventricular parasystole tachycardia)较其他并行心律性心动过速多见。
无症状脑梗死又称静止性脑梗死,是脑梗死的一种特殊类型。一般认为高龄患者既往无脑梗死病史,临床上无自觉神经系统症状,神经系统查体无神经系统定位体征,脑CT扫描、脑MRI检查发现有脑梗死病灶,临床上称为无症状脑梗死。有学者认为本病也包括尸检发现的脑梗死,其症状可能未被认识,或被患者遗忘,或只有短暂缺血症状。
同科室疾病 颠茄碱类植物药物中毒 肌萎缩性侧索硬化 脑肺吸虫病 面神经炎
十二指肠结核(duodenal tuberculosis)是一种较罕见的疾病,国内外至今只有少数病案报道,由于缺乏临床特异性表现,常导致误诊误治,所以提高对本病的认识,对临床医生尤为重要。