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普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
同科室疾病 小儿慢性粒细胞白血病 肝紫癜病 高钙血症 维生素K缺乏病
1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。小儿成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大。
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
同科室疾病 心功能障碍 主动脉瓣狭窄合并关闭不全 二尖瓣脱垂综合征 窦性心动过速
重症伤寒可并发伤寒性心肌炎(typhoid myocarditis),系伤寒杆菌的内毒素对心肌损伤的结果,严格来讲应称为中毒性心肌炎。
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。
同科室疾病 再生障碍性贫血 霍奇金病 单纯红细胞再障性贫血 骨髓纤维化
紫绀-杵状指-肝病综合征(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名为Fluckiger综合征。于1984年首先由Fluckiger报道了肝硬化伴有紫绀和杵状的病例。我国1990年陆慰萱亦有研究报告。
大网膜肿瘤可分为原发性和继发性两种类型。多为转移瘤,原发部位常在结肠、胃、胰腺或卵巢。原发性网膜瘤十分罕见,有良性、恶性之分。良性瘤包括脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤和神经纤维瘤等。恶性瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、纤维肉瘤和黏液瘤等。
淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤,几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上,绝大多数位于上肢,常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。
同科室疾病 小儿再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 原发性血小板减少性紫瘢 过敏性紫癜
眼球突出症是指眼球突出度超出正常范围内人正常眼球突出度在12-14mm,平均13mm,两眼差值不超过2mm眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外常与内科、耳鼻喉科、神经外科肿瘤科的疾病有密切关系。眼球在眶内的正常位置是由眶内诸组织相互之间作用而维持的。如球后组织中的血管及脂肪,斜肌的正常张力等有将眼球向前推移的趋势;而眶膈及其平滑肌,四条直肌的张力和内外眦韧带则有阻止眼球前突的作用。凡增加眶内容积的一切病变,直肌麻痹及由于眶骨的异常所致眶腔变化等都能造成眼球突出。
同科室疾病 颌面部淋巴管瘤 妊娠合并皮质醇增多症 松果体瘤 涎石病
先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
同科室疾病 腹肌缺如综合征 分流性高胆红素血症综合征 胆汁性肝硬化 胆汁返流性胃炎