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低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。

脂性渐进性坏死(necrobiosis Lipoidica)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害,多见于妇女,部分患者伴有糖尿病。1929年,Oppenheim首先报告1例,随后Urbach报告了第2例,并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。

巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者,主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性多肌痛,伴有血沉(ESR)增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨细胞。

巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该囊肿多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生颅裂或脊柱裂。

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又称道森(Dawson)脑炎,是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病。是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。其特点为隐匿性发病,亚急性或慢性进展和致死性结局。1924年Schilder首先描述了本病的特征,1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体,称为亚急性包涵体脑炎,肯定它与病毒病原有关。在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的抗麻疹病毒抗体,1969年从病人脑细胞培养中分离到麻疹病毒。

楚尔盖分枝杆菌(mycobacterium szulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌,属暗产色分枝杆菌。25℃培养为光产气,37℃培养为暗产色,42℃不生长。菌落为橙色,生长缓慢。发病机制还不很清楚。临床表现多种多样。皮肤损害为播散性无痛性炎性结节。皮损组织分枝杆菌培养阳性即可诊断。乙硫异烟胺、异烟肼和利福平三种药物联合治疗。

据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合细胞性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocytic cell,CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀,初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结,肝、脾肿大,患者均在诊断后4~5个月内死亡。

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。