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肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis),是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒,但与dRTA不同的是尿可为酸性,与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。
同科室疾病 慢性肾盂肾炎 氯丙嗪类中毒 原发性小血管炎性肾损害 原发性IgA肾病
尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic 
alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
同科室疾病 急性淋巴细胞性白血病 肺炎链球菌败血症 骨髓纤维化 绿色瘤
嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病,为常染色体隐性遗传疾病。
同科室疾病 急性淋巴细胞性白血病 小儿再生障碍性贫血 克里格勒-纳贾尔综合征 铁中毒
原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
同科室疾病 克里格勒-纳贾尔综合征 高钙血症 绿色瘤 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary 
syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。
同科室疾病 小儿慢性粒细胞白血病 小儿溶血性贫血 巨幼细胞性贫血 原发性血小板增多症
本病为手术或外伤后发生的进行性皮肤坏疽性溃疡,以伤口周围皮肤水肿隆起、红斑及难治愈为临床特征。由Brewer和Meleney于1926年所描述。皮损由微需氧链球菌和金黄色葡萄球菌同时感染所致。
同科室疾病 脾功能亢进 铁中毒 高钙血症 获得性血小板功能障碍
近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。
同科室疾病 间质性肾炎 链球菌感染后的急性肾小球肾炎 肾血管性高血压 肾小管性酸中毒
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据溶血的程度分3种类型:无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血代偿型)、溶血明显加速型。
同科室疾病 过敏性休克 骨髓纤维化 无胆色素尿性黄疸综合征 过敏性紫癜
遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,所以叫“口形细胞”。
同科室疾病 获得性血小板功能障碍 弥漫性血管内凝血 营养性巨幼红细胞性贫血 粒细胞缺乏症