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  1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病,进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,常累及肾脏,肾功能衰竭是本病死因。

  法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。

  家族性出血性肾炎(即Alport综合征,AS)是一种遗传性疾病,Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道,文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎,临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。

  许多滥用的成瘾药物中最常用的是二醋吗啡。静脉内滥用成瘾药物的并发症很多,其中肾脏并发症相对最常见。滥用二醋吗啡相关的肾损害,是指由滥用二醋吗啡直接和(或)间接导致的肾脏病变,包括由二醋吗啡直接作用引起的二醋吗啡相关肾病(HAN)、由于葡萄球菌感染引起的感染后肾小球肾炎、由于慢性化脓性皮肤感染引起的肾脏淀粉样变性、由于败血症引起的急性感染性小管间质性肾炎和(或)由抗生素引起的急性药物性小管间质性肾炎、由于乙型肝炎病毒感染引起的膜性肾小球肾炎等。

  转换酶抑制剂(angiotension conversion enzyme inhibitor,ACEI)引起的肾损害是指由于应用转换酶抑制剂而导致急性间质性肾炎、肾病综合征及肾功能损害。ACEI对大多数患者来说是安全、、可以耐受的,但有些患者因本身存在某些影响肾功能的潜在因素,如肾动脉狭窄、肾动脉血栓形成、孤立肾、移植肾等,在使用ACEI后可出现急性肾衰、肾小管间质病变等损害。

  单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。

  肾髓质坏死又称肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis,RPN)、 坏死性乳头炎,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病,主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病,这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。

  慢性反流性肾病是间质性肾病的一种,以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、膀胱输尿管反流(VUR)为特征。

  锂肾病(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。

  特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis,ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。 特发性小管间质性肾炎中,有一组疾病已明确由免疫机制介导发病,被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎,根据其发病是由抗体抑或T细胞介导,又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎和特发性抗体介导的小管间质性肾炎。