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皮肤T细胞淋巴样增生(带样和血管周围型)(cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia,bandlike and perivascular patterns)可为特发性或由光过敏,药物(通常为抗癫痫药,但也有很多其他药物),接触性皮炎所致。患者可有两型损害中的一种,一种呈广泛性带有鳞屑的红斑,也可见较厚的斑块。另一种损害为较多的丘疹性或结节性损害,临床上酷似B细胞淋巴样增生。通常为特发性。
同科室疾病 中性白(粒)细胞减少症 克里格勒-纳贾尔综合征 高钙血症 复合型酸碱失衡
皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子,后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸,进入血液循环,并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
同科室疾病 缺铁性贫血 霍奇金病 克里格勒-纳贾尔综合征 获得性血小板功能障碍
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型,其病程长,进展慢,发病率低,好发于中老年男性,此病最常见的发病部位是。
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
同科室疾病 急性淋巴细胞性白血病 过敏性休克 单纯红细胞再障性贫血 获得性血小板功能障碍
1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。小儿成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大。
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。
同科室疾病 骨髓纤维化 弥漫性血管内凝血 原发性血小板减少性紫瘢 恶性组织细胞病
淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤,几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上,绝大多数位于上肢,常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。
同科室疾病 低血糖症 获得性血小板功能障碍 类白血病反应 巨幼细胞性贫血
红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
同科室疾病 骨髓纤维化 类白血病反应 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 无胆色素尿性黄疸综合征
反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。
同科室疾病 铁中毒 获得性血小板功能障碍 白血病性咽峡炎 血管性血友病