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布加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄,以20~40岁为多。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。

肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。

肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。大约占所有消化道肿瘤的2%。

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。

肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至核桃或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向腹部明显膨出。肿瘤质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满血液,有弹性,可压缩。肿瘤初发生时不产生任何症状,逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状,也可导致心力衰竭等并发症。随着瘤体逐渐增大,若不予治疗,可发生破裂引起大出血的危险。

急性结石性胆囊炎的起病是由于结石阻塞胆囊管,造成胆囊内胆汁滞留,继发细菌感染而引起急性炎症。急性非结石性胆囊炎,胆囊管常无阻塞。多数病人的病因不清楚。常发生在创伤,或与胆系无关的一些腹部手术后。

肝脏炎性假瘤是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变。本病的病因及发生机制不明,且罕见,Pack于1953年首例报告以来,至1996年Schmid等复习文献,全球共有53例报道,但自20世纪80年代以来本病报道逐渐增多,国内于1991年由冯玉泉等首次报道,目前报道有近50例。上海东方肝胆外科医院自1993年至1997年9月,共手术切除肝脏炎性假瘤25例。就目前的影像诊断水平,IPT仍难与肝脏恶性肿瘤相鉴别,对该肿瘤几乎均行手术切除,因此,研究、提高IPT的诊断水平十分必要。

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

阿米巴肝脓肿(amebic liver absces)是由于溶组织阿米巴滋养体从肠道病变处经血流进入肝脏,使肝发生坏死而形成,实为阿米巴结肠炎的并发症,但也可无阿米巴结肠炎而单独并发者。以长期发热、右上腹或右下胸痛、全身消耗及肝脏肿大压痛、血白细胞增多等为主要临床表现,且易导致胸部并发症。回盲部和升结肠为阿米巴结肠炎的好发部位,该处原虫可随肠系膜上静脉回到肝右叶,故肝右叶脓肿者占绝大部分。