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肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

本病的发病基础是胆道梗阻及细菌感染。急性胆管炎时,如胆道梗阻未解除,胆管内细菌引起的感染没有得到控制,逐渐发展至急性梗阻性化脓性胆管炎并威胁病人生命。致病的细菌主要是革兰氏阴性细菌,其中以大肠埃希菌、克雷白菌最常见。在革兰阳性菌感染中,常见的有肠球菌。约有25%-30%合并厌氧菌感染。

胆道出血或称血胆症,是由于各种原因引起的肝内或肝外血管与胆道之间病理性沟通,血液经胆道流入十二指肠而发生的上消化道出血。胆道出血是上消化道出血的主要原因之一,国内并非少见。一般胆道出血表现为呕血或黑便,但多数病例常为隐性轻度出血。根据胆道出血的病因和部位,通常分为肝内和肝外两类。90%胆道出血来自肝内,来自肝外胆道及胆囊较少。病死率为7.2%~33%。

消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤,好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%),发生于胆囊者罕见,约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润、经血循环或经淋巴管转移,也可发生腹腔内种植性转移。

由急性胰腺炎的坏死组织或并发假性囊肿继发感染所致,可发生在胰腺任何部位,主要致病菌为肠道杆菌。脓肿溃破腐蚀邻近脏器,可引起肠瘘或出血。

胆总管结石的来源分为原发性和继发性。继发性胆总管结石是指原发于胆囊内的结石通过胆囊管下降到胆总管,是胆囊结石病的并发症,而且胆囊本身已存在种种病损和(或)其他并发症,因而功能不完全或完全丧失功能。

脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,常发生于大腿及腹膜后,亦可见于臀部、胭窝,其他部位的软组织亦可偶见,极少原发于肝脏。 肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性,瘤体呈椭球形或不规则形,质软,体积往往至较大时才被发现,瘤体切面呈灰黄色或灰白色,常见坏死区域,坏死区易软化,易碎,瘤体周围组织受压,可形成不完整的薄层假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜,镜下观察发现,脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞,胞浆可见脂滴空泡,胞核呈椭圆或圆形,颗粒粗,深染,黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质,阿辛蓝染色阳性,周围肝组织无肝硬化表现。 脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤,5年生存率可达35%~40%,约40%~50%的脂肪肉瘤发生肺转移,主要发病年龄为中晚年,从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看,两例为中年女性,2例为儿童,国内报道2例均为成人,男,女各1例,有分化良好型和黏液样型,因未见追踪报道,对其预后尚缺少资料。

胆道蛔虫病与肝蛔虫病是既密切关联又互相区别的两个疾病,均来源于肠道蛔虫。1932年,英国医生Mure在我国施行了首例胆总管切开取蛔虫术,1942年,华西医大施行了第2例胆总管切开取蛔虫术,从而揭开了东方胆道外科的新页。自发现胆道蛔虫以来的资料记载,本病至少在我国肆虐了半个世纪,并成为原发性肝胆管结石的重要原因。直到20世纪70年代后期,随着人民生活水平的不断提高和卫生条件的逐渐改善,胆道蛔虫病的发病率始呈明显的下降趋势。

生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌和外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女病人几乎均等。

胰石症又称胰腺结石,667年De Graaf道德对胰腺结石进行描述。近些年来由于慢性胰腺炎发病率增多以及各种影像检查手段的增加,因而对胰腺结石的检查率亦有增加的趋势。国内、外报道的胰石症检出率不一。国外胰石症的检出率占同期慢性胰腺炎的30~60%,而国内的检出率则较低,为10%左右,这可能是由于国内的慢性酒精性胰腺炎少于胆道疾病有关。