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先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trénaunay syndrome,KTS)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤血管瘤(痣),骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。

永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。

锁骨下动脉远端的动脉瘤常常累及第1段腋动脉,称为锁骨下-腋动脉瘤(subclavian-axillary aneurysm),最常见的原因是颈肋和纤维索带所致的胸廓出口综合征,多见于青年女性,以右侧者多见。

无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦,也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦,右冠状动脉起源于左窦,其中1/2~1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角,并走行于主动脉与肺动脉之间,可产生心肌缺血的症状和猝死,须用外科治疗。

颈总动脉是头颈部的主要动脉干,在甲状软骨上缘分支为颈内动脉和颈外动脉。创伤性栓塞的发病率以颈内动脉较高。因颈内动脉主要为脑和视器供给血液,故栓塞后果较严重。颈内动脉栓塞可发生于其颈段、岩骨段、海绵窦段或床突上段。据70例的分析,发生于颈段者占85%,岩骨段占10%。颈内动脉栓塞多发生在颈部挫伤后,患者可有短暂性大脑缺血性发作,随后出现神经系统病征,此为颈内动脉栓塞的特征。解除血管痉挛和抗凝血治疗,可控制血栓发展。必要时行颈内动脉取栓手术。

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

血吸虫病是危害人类健康的严重寄生虫病,历史久远且流行广泛。人体因接触疫水而感染,成虫主要寄生于门静脉系统,其虫卵沉积所导致的复杂的免疫病理反应可引起全身多组织器官损害,本文着重讨论与外科密切相关的由血吸虫病所致的肝胆系疾患。

先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。

腹腔动脉压迫综合征(Celiac Axis Compression Syndrome),是指由于腹腔动脉局限性狭窄,引起的内脏缺血,临床上表现为上腹部间歇性钝痛伴恶心、呕吐或腹泻为主的一组症状群。本征亦称 Marable Syndrome。多见于年轻女性。

本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。