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  双重输尿管指重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%~3%,女性多见。

  多肾盏畸形是一少见的先天性异常,其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围,有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。有时肾盏变钝,此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎或梗阻。若有梗阻或感染则为外科治疗的指征。

  肾盏憩室是肾实质内覆盖移行上皮细胞的囊腔,经狭窄的通道与肾盂或肾盏相通,憩室无分泌功能,但尿液可反流入憩室内。该病首先由Rayer于1841年描述,可为多发性,位于肾的任何部位,但肾上盏更易受累及。

  肾动静脉瘘罕见,在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支,像静脉曲张,动静脉瘘分两种,其一为先天性,其二为获得性。后者占不到25%的患者。这里主要讨论先天性动静脉瘘,获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。

  85%的肾具有一根肾动脉,根据血液供应的分布,肾实质分成5个节段:顶段、上段、中段、下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支,前支供应上、中、下段,后支供应后段。

  正常的肾脏位于肾窝中,肾盏朝向侧壁,肾盂则开口向中线内侧,否则称之为旋转异常,本节主要以其中一个肾为主题讨论其旋转异常的问题。首先应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的类似结果。

  肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。 融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。 融合肾主要有如下几种类型: ①融合肾并下侧异位; ②C形或S形融合肾; ③块状或蛋糕状融合肾; ④L形融合肾; ⑤圆形融合肾; ⑥融合肾并头侧异位。

  胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔。输尿管被拉长,但无异位地进入膀胱,对侧肾脏正常。

  额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的,而且大小相等,但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官,具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。

  马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。