新生儿溶血病(母婴血型不合性溶血病，同族免疫性溶血病，先天性新生儿重症黄疸)
新生儿溶血病就诊指南
- 典型症状
- 角弓反张、母婴ABO血型不合、皮肤瘀斑
- 建议就诊科室
- 儿科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至瘀斑消失后，不适随诊。
严重者需入院治疗贫血缓解后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有贫血等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.血红蛋白
- 血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。测定血红蛋白含量使用的方法有四种：①比色法。这是临床上使用最广泛的方法，它可分为目视比色和光电比色两类，后者根据所用的稀释液不同，再分为氰化高铁血红蛋白法、碱化血红蛋白法、酸化血红蛋白及氧合血红蛋白法。良好的稀释液必须能使血中所有的血红蛋白都转变为一种稳定的血红蛋白衍生物，以便能测出血中血红蛋白总量。氰化高铁血红蛋白法基本上具备了这个优点，它能使除了硫化血红蛋白(正常人血中极少)以外的所有血红蛋白都变成稳定的氰化高铁血红蛋白。所以用这种方法测得的结果准确，重复性好。因此氰化高铁血红蛋白法已成为国际上测定血红蛋白的标准方法。血红蛋白目视比色法准确性差，国外已被淘汰。但该法简便，经济，目前仍在有些基层医疗单位使用。②测铁法。③测氧法。此二方法复杂，不适于常规使用。④比重法。该法准确性差。
- 2.有核红细胞
- 正常成人外周血中不能见到，在出生1周之内的新生儿外周血中可见到少量。成人外周血中出现有核红细胞均属病理现象。可见于：①增生性贫血：最常见于各种溶血性贫血，急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血、严重的低色素性贫血。以出现晚幼红细胞或中幼红细胞为多见。外周血中出现有核红细胞表示骨髓中红细胞系增生明显活跃;②红血病、红白血病：骨髓中幼稚红细胞异常增生并释放入血，以原红细胞、早幼红细胞为多见;③髓外造血：骨髓纤维化时，脾、肝、淋巴结等组织恢复胚胎时期的造血功能，这些组织因缺乏对血细胞释放的调控能力，幼稚血细胞大量进入外周血。各发育阶段的幼红细胞都可见到，并可见到幼稚粒细胞及巨核细胞;④其他：如骨髓转移癌、严重缺氧等。
- 3.热放散试验
- 热放散试验是利用热效应从红细胞上去除抗体的方法，它可用于ABO亚型的鉴定、新生儿溶血病的诊断和自身免疫性溶血性贫血患者红细胞的抗体特异性的鉴定，以及吸收后把抗体再放散下来进行鉴定或制备单特异性抗体。
- 诊断标准
- 1.产前诊断
既往有不良产史，或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇，均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。
2.出生后诊断
如有母子血型不合，新生儿出生后及时监测胆红素，如新生儿黄疸出现早，且进行性加重，同时血色素或红细胞压积快速下降，Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。
