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儿童皮肌炎可能导致小儿嗜睡、乏力

发布时间:2021-10-25    来源:河北省儿童医院  
皮肌炎是一种慢性非化脓性炎症性病变,主要累及横纹肌,以进行性肌无力为特征。该病发病年龄具有双峰性的特点,5~14岁儿童是发病一峰,并且女童更易发病。
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儿童皮肌炎可能导致小儿嗜睡、乏力

  皮肌炎是一种慢性非化脓性炎症性病变,主要累及横纹肌,以进行性肌无力为特征。该病发病年龄具有双峰性的特点,5~14岁儿童是发病一峰,并且女童更易发病。

  皮肌炎的临床表现

  皮肌炎患者具有四个典型的临床表现。

  首先,皮肌炎患儿多有肌肉疼痛感,导致患儿不适、哭闹、爱粘人。

  其次,患儿常有四肢肌肉无力,患儿运动能力较同龄人下降,走路易累,爬楼梯费力,甚至出现不能蹲起,走路姿势异常。

  皮疹是皮肌炎患儿的另一特征性表现,早期可有眼睑和面颊淡紫色皮疹,伴有眼周水肿,这一时期往往不能引起家长的足够重视。继而出现甲床周围、颈前、颈后、膝关节和肘关节的红斑及皮屑。但是,有部分患儿的皮肤表现较轻,不易察觉,只有肌酸激酶(CK)数值升高。

  此外,儿童皮肌炎的另一个特征是伴有肺间质纤维化。胸部CT检测显示小叶内间质增生、磨玻璃影或马赛克征。患儿出现肺部症状如咳嗽、喘息、咳痰,可提醒呼吸科医生排除此病。

  皮肌炎的诊断方法

  儿童皮肌炎具有发病隐秘,临床表现多样性的特点,容易误导家属的就诊选择,耽误患儿的诊断及治疗,延误病情。此外,由于患儿的临床表现并非都是典型的,很多患儿就诊时只有肌酸激酶升高这一特点,经过大量检查或最终确诊后,重新查体,才能发现蛛丝马迹。

  神经肌肉活检是目前皮肌炎确诊的可靠手段。经过神经肌肉活检检测,在显微镜下找到肌肉中血管周的炎细胞和肌束周围肌纤维的萎缩,是诊断病变的证据。值得注意的是,在没有明确的诊断之前,不能使用激素类药物,因为此类药物会干扰活检的诊断。

  什么是神经肌肉活检

  神经肌肉活检是一种重要的临床诊断方法,通过外科手术,取下患儿的一小条皮肤和少量肌肉,行冷冻切片,经过常规染色、特染和酶组织化学染色,对疾病行诊断。神经肌肉活检具有创口小、诊断准确和出报告快等优点,一般上午取材,下午就能发报告。

  神经肌肉活检对肌营养不良、先天性肌病、代谢性肌病(线粒体肌病、脂质贮积症和糖原累及症)、炎症性肌病、神经源性损伤及疑难病例有较高的诊断价值。

  总之,儿童患者出现肌酸激酶升高、乏力、四肢无力及系统性损伤,需到医院就诊。如遇到可疑肌病的患儿,疑难的病例,可做进一步的病理检查,确认是否为神经肌肉活检的适应症,及早诊断,尽快治疗。

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