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胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变症状

开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎,有些则到数月后才出现显著脂肪泻,患儿的食欲良好,虽然摄入足量的膳食,体重仍不增加,生长缓慢,粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次,有些患儿可发生肝硬化,并继发低蛋白血症,水肿,贫血,眼干燥症及维生素K缺乏症。

患儿经常有呼吸道感染,反复发作,终至形成慢性支气管炎,支气管肺炎或支气管扩张症,严重者发生气胸或咯血,晚期常见呼吸衰竭,肺心病及心力衰竭。

患儿的汗液,泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多,出汗时,水及电解质大量丢失,易致虚脱。

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