肢骨纹状肥大
- 症状名称 :
- 肢骨纹状肥大
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
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- 相关药品 :
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详细介绍
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介绍
肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。是一种先天性发育畸形，较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。
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病因
【病因学】
本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。
【病理改变】
骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。
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预防
本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：
1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、积极参加身体体检，发现疾病及时治疗。
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检查
X线检查在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
