舞蹈病样动作
- 症状名称 :
- 舞蹈病样动作
- 就诊科室 :
- 精神科
- 相关检查 :
- 脑多普勒超声（TCD）
- 相关药品 :
- 注射用鼠神经生长因子
详细介绍
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介绍
舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
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病因
本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5’端有一个多态性的 (CAG)n三核苷酸重复序列。重复拷贝数n的正常值，文献报道不一，一般认为在 34以下，较多的认为其幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上限为36±;而在HD病人，此变异基因的n值明显增加，其幅度为42-66，中值为45，有说其下限为37，上限在100以上，可达121。从而认为 (CAG)n 三核苷酸重复长度达一定范围是导致HD的病因。
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预防
目前医学界并无治愈或减缓杭丁顿氏病的方法，某些药物确能帮助减轻舞蹈症，运动异常，及控制精神病的症状。适当的饮食调理，护理照顾，情绪支持，遗传咨询，长期安养照护，及社会福利的补助等，都是患者及家属迫切需要的。
同时需要保持良好的心态，有充足的休息时间为宜。
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检查
依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与痴呆三联症，结合家史考虑诊断。没有家史时，临床确诊有一定困难。基因测试，神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
