外周围血淋巴细胞浆有空泡
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- 外周围血淋巴细胞浆有空泡
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详细介绍
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介绍
外周围血淋巴细胞浆有空泡是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据症状。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
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病因
外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因：
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。
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预防
外周围血淋巴细胞浆的治疗与预防：
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植已有成功的报道。
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检查
外周围血淋巴细胞浆的诊断：
诊断依据
①肝脾肿大。
②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。
③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。
④骨髓可找到泡沫细胞。
⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
