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小儿血管角质瘤综合征(小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-)

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什么是小儿血管角质瘤综合征？

血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病，主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞，而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性，女性是主要的病态基因携带者。本病征又称弥漫 【详情】
名称 :
小儿血管角质瘤综合征
科室 :
儿科 皮肤科
别名 :
小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-
部位 :
皮肤

小儿血管角质瘤综合征知识

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