急性溶血性尿毒综合征
- 症状名称 :
- 急性溶血性尿毒综合征
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 棘形红细胞
- 相关药品 :
- 包醛氧淀粉胶囊
详细介绍
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介绍
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
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病因
本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。
1、原发性者 无明确病因。
2、继发性者 可分为以下几种：
(1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3、反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
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预防
未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中 , H U S发病率 11. 11%,给磷霉素组 (362例 )H U S发病 11例 (发病率 3. 04%),二者比值比为 0. 251,呈显著差异。研究中还发现 ,第 3天给药者 H U S发病率为 2. 17%, 4天以后给药者发病率为 4. 55%,故应尽早给药才能预防发生 H U S。
预后：
主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。
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检查
1、本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄<18月，北美洲<3岁。印度约60%<2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。
2、前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。前驱期约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
3、前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
4、有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰。60%有发热。在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
