有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门—体分流术或肝移枪术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
另外．可有肝肿大及生长迟缓。某些患者可有胆石症和胆囊炎．t5％的患者胆安微小．25％几乎看不到胆囊，8％有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。据梗阻性黄姐、肝肿大、门脉高压等临床表现，血清、AST及碱性磷酸酶升高，胆囊造影不显影，汗液中氯化物增加及肝活捡界常可以确立诊断。
囊性纤维化可伴有梗阻性黄疽、肝炎" 新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其他合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。2％—16％的囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。
婴儿期对有梗阻性黄疽，可在出生后3周内发生，持续20—180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，憨稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。
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