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Castleman病(巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生)

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Castleman病如何鉴别诊断?

  CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别:

  1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大,但表现各有不同,淋巴瘤可有持续或周期发热,全身瘙痒,脾大,消瘦等表现。而本病临床症状轻微,仅有乏力或脏器受压后产生的症状,最主要的是病理上的不同,本病组织学特点是显著的血管增生。

  2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性,表现为发热,全身淋巴结肿大,可有皮疹及皮肤瘙痒,辅助检查白细胞增高,血沉增快,抗生素治疗无效,激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏,毛细血管壁增生,为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性,无定形物质沉积,细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。

  3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白,并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM,无骨骼破坏、无肾损害,临床上有肝、脾、淋巴结肿大,约半数伴高黏滞血症。

  4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织,引起一系列器官功能障碍,临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿大明显,淋巴结活检可鉴别。

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