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发病年龄38～72岁，平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。CT检查发现泪腺、眼外肌肿大(图1，2，3)。
眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。全身病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。
