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胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠,大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现,早期仅出现一般的消化系统症状,如腹部不适、腹痛等,当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便,当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。