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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型(Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普)

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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是怎么回事?

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型病因

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因

  (一)发病原因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。

  (二)发病机制

  多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。

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